El Atlas del paciente recoge la información más relevante en torno a la Micosis Fungoide y el Síndrome de Sézary, los dos subtipos más comunes de linfomas cutáneos de células T. En este proyecto han participado pacientes de diferentes zonas de España y 14 profesionales sanitarios de los servicios de Dermatología y Hematología de diversos hospitales.

Su diagnóstico es difícil en estadios iniciales por la presencia de múltiples manifestaciones clínicas[i]. Debido a la similitud de los primeros signos con otras patologías dermatológicas (psoriasis, dermatitis, eczemas), el tiempo hasta el diagnóstico diferencial oscila entre los 2-5 años, lo que dificulta un abordaje precoz.

La Asociación Española de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia (AEAL), en colaboración con Kyowa Kirin, presenta el Atlas del paciente con LCCT, que analiza la experiencia de profesionales médicos y pacientes con Micosis Fungoide (MF) y el Síndrome de Sézary (SS), los dos subtipos más comunes de linfomas cutáneos de células T (LCCT), poniendo el foco en la afectación de la calidad de vida desde la aparición de los primeros síntomas.

Entre los aspectos clave que ha revelado el Atlas del paciente, cabe destacar que, desde la aparición de los primeros síntomas hasta el diagnóstico diferencial, cada paciente puede llegar a visitar hasta a seis especialistas diferentes. Los entrevistados afirmaron haber sido atendidos por facultativos de Atención Primaria, así como de Dermatología y Hematología. Además, en casos concretos también acudieron a especialistas de Medicina Interna y Anatomía Patológica.

En este proyecto han participado pacientes de diferentes zonas de España con edades comprendidas entre los de 38-77 años, y 14 profesionales sanitarios de los servicios de Dermatología y Hematología de diversos hospitales.

Los LCCT afectan a cerca de 240 personas por cada millón en Europa. Los casos crecen de manera exponencial con la edad. Las incidencias más altas de detección precoz y detección tardía se dan entre los 50-60 años y los 70-80 años, respectivamente. En la enfermedad avanzada, las células T malignas pueden diseminarse al sistema linfático, la sangre, la médula ósea y los órganos internos.

La Micosis Fungoide es el subtipo más común y supone casi el 60% de todos los LCCT. Por otro lado, el Síndrome de Sézary representa menos del 5%. Ambas manifestaciones se producen en adultos, se presentan característicamente en pacientes de más de 60 años y tienen un predominio masculino.

El Atlas del paciente con LCCT surge con el objetivo de ampliar el conocimiento sobre los Linfomas Cutáneos de Células T (LCCT) y visibilizar su impacto en la calidad de vida de los pacientes. El objetivo principal pone el foco en el prediagnóstico, diagnóstico y entendimiento de esta enfermedad, además de la atención recibida y su repercusión en la calidad de vida de los pacientes. “La divulgación de este documento nos permitirá contar con una referencia que tenga en cuenta la experiencia de los pacientes con diagnóstico de LCCT y la repercusión emocional que pueda suponer para ellos. Esto implica una esfera del paciente que, en ocasiones, no abordamos en la consulta, o que no tenemos en cuenta a la hora de evaluar el impacto global de los LCCT, y que, por tanto, es una necesidad no cubierta para estos pacientes”, comenta el Dr. Juan Torre Castro, dermatólogo en el Hospital Universitario Fundación Jimenez Díaz.

En palabras de Begoña Barragán, presidenta de AEAL: "Para mejorar la calidad de vida de los pacientes con LCCT es necesario conocer cuáles son sus necesidades para luego poder poner en marcha proyectos que den respuesta a esas necesidades. Por eso queremos agradecer el apoyo de Kyowa Kirin, por su implicación en este proyecto, que es el primer paso para mejorar la calidad de vida de los pacientes”

En este proyecto se analizan varios aspectos, que abarcan desde las guías de evaluación, el viaje del paciente y retraso en su diagnóstico diferencial, hasta la atención sanitaria recibida por parte de los profesionales sanitarios, el impacto en la salud mental y en la calidad de vida. Asimismo, enfatiza en el desconocimiento de la enfermedad, la importancia de seguir hábitos saludables, la carga social, la condición laboral y la perspectiva de los pacientes, familiares, cuidadores y del profesional sanitario.

Para la elaboración del informe se ha partido de un análisis de la información y bibliografía existentes, sobre el que se ha recogido la experiencia de los pacientes a través de la realización de un cuestionario de 55 preguntas para analizar el viaje que siguen los afectados y su entorno; así como de entrevistas personales. Además, se han celebrado diversos workshops con dermatólogos y hematólogos involucrados en el abordaje de pacientes con Micosis Fungoide y/o Síndrome de Sézary.

El viaje hasta el diagnóstico
El diagnóstico de los linfomas cutáneos es difícil en estadios iniciales por la presencia de múltiples manifestaciones clínicas. Debido a la similitud de los primeros signos con otras patologías dermatológicas (psoriasis, dermatitis, eczemas), el tiempo hasta el diagnóstico diferencial oscila entre los 2 – 5 años, lo que dificulta un abordaje precoz.

Por las características que presenta el proceso asistencial de esta enfermedad, los pacientes son sometidos a diversas pruebas, según las especialidades por las que son atendidos hasta el diagnóstico. Respecto a este proceso, uno de los pacientes afirmó: “Me encontraba desahuciado hasta que me hicieron varias biopsias cutáneas y me hablaron del Síndrome de Sézary, pero pasaron dos años desde el inicio del proceso”.

La heterogeneidad en el abordaje del SS y MF y la inequidad en el acceso a los recursos asistenciales supone, en ocasiones, la necesidad de desplazamiento de los pacientes fuera de su provincia y/o de su comunidad autónoma. De esta forma, como concluye el Altlas del paciente con LCCT el establecimiento de redes de colaboración y la estandarización de las consultas y/o comités multidisciplinares que fomenten el manejo e intercambio de conocimiento, podría resultar muy beneficioso.

“Los LCCT son infrecuentes, lo que hace que no se piense en ellos como primera opción diagnóstica. Además, en los estadios iniciales, sus manifestaciones clínicas y sus características histopatológicas no son específicas, y es fácil confundir el cuadro con una patología inflamatoria, como la psoriasis o el eccema. Eventualmente, se pueden necesitar pruebas moleculares complejas que apoyen el diagnóstico. En ocasiones, tanto los pacientes, como los médicos, tenemos que lidiar con la incertidumbre que supone no tener un diagnóstico definitivo, con el impacto emocional que esto supone, y el riesgo de pérdida de confianza en los profesionales”, explica el Dr. Torre.

El impacto de los linfomas cutáneos en la salud mental
Tanto los pacientes como los familiares y/o cuidadores pasan por diferentes estados anímicos y sentimientos durante todo el proceso. Así lo refleja el estudio MICADOS2, que revela que 6 de cada 10 pacientes afirmó sufrir impacto emocional como consecuencia de la enfermedad, llegando a ser severo en el 35% de los casos.

Por ello, otra de las conclusiones de este informe es que los pacientes y familiares o cuidadores identifican la necesidad de impulsar la atención psicológica que ayude a sobrellevar el proceso. Es necesario establecer una estrategia de posicionamiento de las Asociaciones de Pacientes que permita difundir los servicios y funciones entre los profesionales sanitarios, fomentando la adhesión de los pacientes y garantizando el acceso a los recursos psicológicos requeridos.

“El diagnóstico de un linfoma habitualmente va ligado a un impacto emocional importante. Y probablemente esto sea más acusado en los linfomas cutáneos, porque habitualmente los pacientes no asocian su problema de piel con este diagnóstico. Es fundamental explicar en la consulta detenidamente lo que implica tener un LCCT y hablar de las expectativas realistas del tratamiento y del pronóstico. Informar a los pacientes es la mejor manera de que puedan manejar el impacto emocional. En casos que lo precisen, una atención psicológica especializada puede ser de gran utilidad”, añade el Dr. Torre.

En la etapa de tratamiento de la patología, las especialidades de Dermatología y/o Hematología son las principales involucradas, bien de manera individual o conjunta, fomentando de esta manera la atención multidisciplinar. Además, el personal de Enfermería es un apoyo fundamental para muchos pacientes. Por ello, se recomienda establecer un plan de formación para que estos profesionales puedan especializarse en estas patologías.

La llegada hasta el tratamiento no siempre es fácil y la mayoría de los tratamientos tradicionales rara vez son capaces de inducir remisiones a largo plazo[x]. Sin embargo, mogamulizumab, una innovadora alternativa terapéutica, constituye el primer tratamiento biológico dirigido contra el receptor CCR4 con indicación para el tratamiento de la MF y SS, tras fallo de una terapia sistémica previa. Las Guías de Práctica Clínica resaltan la eficacia de esta terapia especialmente en pacientes con afectación sanguínea. En palabras del Dr. Torre: “Mogamulizumab ha supuesto una revolución en el tratamiento de parte de los LCCT, sobre todo en los casos avanzados con afectación de sangre periférica. Está cambiando el paradigma de tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, dos patologías en las que el arsenal terapéutico no era especialmente amplio y en las que la inmunoterapia no ha tenido el mismo impacto que en otras áreas de la onco-hematología”.

En combinación con los tratamientos farmacológicos, los tratamientos no farmacológicos y los autocuidados (alimentación, actividad física, vida saludable), deben ser complementarios para el bienestar del paciente y la mejora de su calidad de vida.

Propuestas de los profesionales médicos
Para dar respuesta a las barreras identificadas por los pacientes, los profesionales sanitarios involucrados en el proyecto han propuesto iniciativas agrupadas en cuatro categorías, entre las que destacan las siguientes:

* En lo que se refiere al proceso asistencial, se propone la creación de tele-consultas directas entre Atención Primaria y Dermatología, además de la implementación de sesiones de formación a los especialistas de Atención Primaria para detectar signos de alarma y el establecimiento de una persona referencia a nivel regional o del centro.

* En cuanto a la generación de evidencia científica, plantean la creación de un Comité de expertos en linfoma a nivel nacional y la protocolización de la realización y la evaluación de cuestionarios de calidad de vida.

* Para solventar las barreras económicas, se sugiere la creación de colaboraciones entre los centros y laboratorios farmacéuticos de interés.

* Para mejorar el cuidado del paciente, formulan la creación de talleres de paciente experto para intercambiar experiencias vividas, así como sesiones de información y difusión sobre Asociaciones de Pacientes, materiales formativos para pacientes o implementación de consultar para la resolución de dudas, entre otras.

En definitiva, concluye el experto: “Los pacientes con LCCT podrán contar con un apoyo al que recurrir. En ocasiones, las consultas de pacientes con LCCT se espacian en el tiempo, y a los pacientes les pueden surgir dudas, desasosiego, o, simplemente, deseo de indagar más a cerca de su patología. Para ello, un informe que ha contado con la supervisión de especialistas en LCCT, el testimonio de otros pacientes con el mismo diagnóstico con los que puedan verse identificados es sin duda de gran utilidad”.